Descripción del Sindrome
El sindrome de Sjögren (SS) es una enfermedad autoinmune, crónica, inflamatoria que se caracteriza por infiltración de las glándulas exocrinas por linfocitos y células plasmáticas.
Los síntomas clínicos principales y las complicaciones están relacionados con la destrucción de las glándulas y la sequedad de las mucosas. Los síntomas típicos son la keratoconjuntivitis sicca por disminución de la secreción lacrimal, la xerostomía por disminución de la secreción de saliva y la sequedad vaginal. Aunque son esos los síntomas predominantes se puede afectar todo el sistema de glándulas exocrinas. La enfermedad puede ser órgano específica comprometiendo sólo al sistema exocrino o una enfermedad sistémica comprometiendo por infiltración linfoide a los pulmones, riñones, vasos sangíneos, músculos o transformarse en una enfermedad proliferativa de las células B.
El SS se divide en SS Primario o no asociado con la presencia de otra enfermedad inmunológica y en SS Secundario que se asocia con la presencia de enfermedades autoinmunes como la artritis reumatoídea (AR), lupus, esclerodermia, miositis, cirrosis biliar primaria, hepatitis crónica, crioglobulinemia, vasculitis y tiroiditis.
CLASIFICACION
Existen dos formas clìnico-patológicas de SS: la primaria, síndrome seco (queratocon-juntivitis seca y xerostomia), que cursa aisladamente y la secundaria asociada a otra conectivopatia y con màs frecuencia a la Artritis Reumatoide, como tambièn al Lupus, Esclerosis sistèmica, Polimiositis, Hepatitis autoinmune, Cirrosis biliar, etc. (2)
EPIDEMIOLOGIA
No se conoce con exactitud su incidencia, pero se sugiere que, tras la artritis reumatoide, es la enfermedad reumatoide mas frecuente.
El SS afecta mas a mujeres entre la 4ta y 5ta década de la vida, aunque es posible su comienzo a cualquier edad.
No se ha observado que existan diferencias raciales, pero se ha descrito agregación familiar. (1)
ETIOPATOGENIA
Se desconoce la causa y su mecanismo patogénico, pero hay suficientes datos para considerarla una enfermedad autoinmune, con probable predisposición genética.
Los des fenómenos autoinmunitarios principales que se observan en el síndrome consisten en infiltración linfocitaria de las glándulas exocrinas y una hiperreactividad de los linfocitos B, que se ilustra por los autoanticuerpos circulantes.
El suero de los pacientes con el síndrome suele contener ievesos autoanticuerpos dirigidos contra antìgenos no órgano específicos, como inmunoglobulinas (factores reumatoides) y antígenos nucltares y citoplasmáticos extraíbles (Ro / SSA, La /SSB).
Se ha descrito también autoanticuerpos contra antígenos órgano especìfico, como las célula tiroideas y mucosa gástrica.
La presencia de estos autoanticuerpos contra los antígenos Ro /SSA y La /SSA en el SS, se asocia a un inicio precoz de la enfermedad, mayor duración de la enfermedad, aumento del tamaño de las glándulas salivares, infiltración linfocitaria grave de las glándulas salivares menores u algunas manifestaciones extraglandulares como linfoadenopatía, púrpura y vasculitis.(3)
ANATOMIA PATOLOGICA
La infiltración tisular está integrada por linfocitos T, linfocitos B y células plasmáticas, comñrometiendo pricipalmente a las glándulas salivares, lacrimales y otras de secreción exócrina. Inicialmente tiene una distribución periductal, causando atrofia epiteliales y progresivamente destrucción acinar y cicatrización su evolución, el infiltrado e generaliza y puede afectar a cualquier órgano, provocando su alteración funcional.
Algunos pacientes presentan intensa infiltración tisular no glandular con aspecto pleomórfico y los ganglios linfáticos suelen estar afectados con desestructuración de su arquitectura normal. Esta situación ha sido denominada pseudolinfoma, entidad que resulta difícil distinguir de auténticos linfomas linfocíticos que terminan desarrollando aproximadamente el 10% de los pacientes. (1)
CLINICA
Las manifestaciones iniciales pueden resultar inespecíficas (como artralgia, fatiga y fenómeno de Raynaud) y, por regla general, transcurren entre 8 a 10 años desde que aparecen los síntomas iniciales hasta la manifestación florida de la enfermedad. (3)
Los síntomas principales se relacionan con la disminución de la función lagrimal y de la glándula alivar.
La afección ocular se caracteriza por el desarrollo de sequedad y atrofia de conjuntiva y córnea, denominándose dicha afección: Queratoconjuntivitis seca. Lo cual provoca sensación de arenillas, ardor, prurito, congestión, disminución del lagrimeo que lleva a la acumulación de bandas gruesas en la comisura Interna del ojo, fotosensibilidad y visión borrosa. Con frecuencia se asocian infecciones secundarias, ulceración e iridociclitis. (4)
En la cavidad bucal, la saliva, en un comienzo espesa, disminuye luego considerablemente /xerostomía), provocando serias dificultades para la masticación, deglución y fonación; y desarrollo de caries de progresión rápida. Se comprueba con frecuencia queilitis angulares, ulceraciones y fisuras de lengua y mucosa yugal. (4)
Es probable también la presencia de pérdida de los sentidos del gusto y del olfato. La insuficiencia glandular, puede afectar la nariz, faringe, laringe, tráquea, bronquios, estómago y mucosa rectogenital. (5)
Las manifestaciones articulares son variadas. Con frecuencia, el cuadro es el de la típica artritis reumatoidea; en otras oportunidades se trata de artralgias o artritis episódicas de difícil clasificación. (4)
La xerodermia, se observa en la mitad de los casos. Suele acompañarse de descamación, prurito, liquenificación, hipo o anhidrosis. La sequedad y fragilidad pilosa condiciona alopecía de cuero cabelludo, axilas y pubis. El exámen histológico revela importante disminución de glándulas sudoríparas y sebáceas.(4)
Las manifestaciones sistémicas incluyen disfagia, pancreatitis, disfunción neuropsíquica, pleuritis y vasculitis así como también acidosis renal tubular distal. (5)
En el SS los linfomas malignos y la Macroglobulinemia de Waldenstrom se desarrollan casi 50 veces más de lo que corresponde al azar. (5)
DIAGNOSTICO
Los criterios más aceptados para diagnosticar síndrome de Sjögren primario son los propuestos por Fox y Saito (1994). La presencia de cuatro de estos criterios sugiere un SS definido; la presencia de tres criterios un SS posible. Las exclusiones para el diagnóstico incluyen linfoma persistente, enfermedad injerto versus huésped, síndrome de inmunodeficiencia adquirida y sarcoidosis. (6)
Queratoconjuntivitis seca
· Tasa disminuída de flujo de lágrimas, utilizando la prueba de Schirmer (< 9mm de humedad en 5 min.)
· Tinción elevada con colorante rosa de bengala o fluoresceín.
Manifestaciones sistémicas del sjörgen
Son síntomas generales y compromiso extraglandular. Ver tabla que muestra la incidencia en los distintos órganos afectados. Rara vez aparecen en enfermos con AR y SS secundario. Se desarrollan en la evolución de enfermos con SS primario; entre cinco y diez años después de realizado el diagnóstico, aparece compromiso extraglandular en alrededor de la mitad de los enfermos. Cuando aparece el compromiso extraglandular los enfermos suelen presentar síntomas generales: fatigabilidad, febrículas, artralgias, artritis no erosiva. En cambio el fenómeno de Raynaud precede al SS en un 35% de los pacientes.
Renal: Alrededor de un 30% de los enfermos tiene una alteración tubular renal subclínica y en un 9a 10% es clínicamente aparente. La nefritis intersticial se puede manifestar como una acidosis tubular renal que cause hipokalemia y el enfermo acude a un servicio de urgencia en un episodio de parálisis hipokalémica.Pulmones: El compromiso más frecuente es una enfermedad intersticial difusa con infiltración linfoide, a menudo subclínica.Vasculitis: Púrpura palpable.Tiroides: La mitad de los enfermos con SS tienen enfermedad tiroídea subclínica, en ellos hay presencia de anticuerpos antitiroídeos.Linfoproliferación: Linfoma y macroglobulinemia de Waldenstrom. La mayoría son Linfomas de células B bien diferenciados y limitados a las glándulas salivales y lacrimales. Aparecen después de años de evolución en enfermos con SS sistémicos que parecían benignos. Deberían sospecharse en enfermos que desarrollen un crecimiento glandular masivo, firme y persistente.
Tratamiento
Es una enfermedad incurable ya que no hay medicamentos que alteren el curso del SS. El tratamiento consiste en la aplicación tópica de preparados que reemplacen fluidos: hay numerosos tipos de lágrimas artificiales; humidifacion oral con agua o con saliva artificial y cuidado extremo de la higiene bucal; geles vaginales. Evitar las drogas que disminuyen la función salival y lacrimal como diuréticos, antidepresivos, antihipertensivos.Son muy pocas las indicaciones de uso de drogas en Sjögren. Se usan los corticoesteroides sistémicos y los agentes alquilantes como la ciclofosfamida para tratar la enfermedad extraglandular progresiva como el compromiso renal grave, neumonitis intersticial, neuropatía periférica o vasculitis sistémica. Es controvertido el uso de cloroqui
BIBLIOGRAFIA
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